Идиопатический легочный фиброз?

Пятилетняя выживаемость пациентов, страдающих этим орфанным (редким) недугом, обычно не превышает 30%: в результате развития дыхательной недостаточности наступает смерть.

ИЛФ – за этой аббревиатурой скрывается опасное, быстро прогрессирующее заболевание, идиопатический легочный фиброз. Оно приводит к образованию рубцов в легких, затрудняет поступление кислорода в организм.

Зачастую даже опытному пульмонологу непросто выявить ИЛФ: он ловко маскируется под другие заболевания органов дыхания.

Как рассказал директор НИИ пульмонологии ФМБА России, д. м. н., профессор Александр Аверьянов, «сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, которые напоминают хруст целлофана, характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний». Все это затрудняет объективную диагностику ИЛФ.

По статистике, более чем в 50% случаев ставится другой диагноз: хроническая обструктивная болезнь легких, пневмония или сердечная недостаточность. Ошибки в диагностировании допускаются многими терапевтами и даже пульмонологами в силу редкости и малоизученности патогенеза болезни.

Между тем, несмотря на то что это заболевание достаточно редкое, «особенности его течения, стремительное прогрессирование и развитие необратимых фиброзных изменений в легких не оставляют специалистам права на ошибку», считает Александр Аверьянов. Он рекомендует терапевтам и кардиологам учитывать, что среди пожилых, ранее куривших, людей, которые обратились с жалобами на одышку и малопродуктивный кашель, могут быть и пациенты с ИЛФ. Профессор напомнил, что наиболее очевидными симптомами этой болезни являются «изменения ногтевых фаланг пальцев рук по типу барабанных палочек или часовых стекол, а также звучная крепитация в заднебазальных отделах легких при аускультации. Такие пациенты обязательно должны быть дообследованы методами спирометрии и компьютерной томографии грудной клетки» [1].

В силу несвоевременной и неверной диагностики показатели заболеваемости ИЛФ в России могут быть сильно занижены, утверждает руководитель Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний Ирина Мясникова. По ее словам, если в США ИЛФ болеют около 100 тыс. человек, а в Европе — 110 тыс. и ежегодно диагностируется еще 35 тыс. случаев, то в России зарегистрированы всего несколько сотен больных с ИЛФ, тогда как «должно быть около 10–15 тыс.» [2].

Сегодня в нашей стране синонимом ИЛФ принято считать идиопатический (или криптогенный) фиброзирующий альвеолит [3]. Исследование причин возникновения болезни до сих пор активно продолжается и в России, и за рубежом [4].

Частота летальных исходов ИЛФ превышает смертность от большинства видов рака. К сожалению, стандартные схемы лечения на основе глюкокортикоидов и цитостатиков [1], а также инновационная терапия (легочная реабилитация, кислородная терапия) [5] пока не гарантируют полного излечения от этого заболевания. Однако при своевременном назначении иммунодепрессантов и антифибротических препаратов не исключена вероятность того, что прогрессирование болезни значительно замедлится, а следовательно, активный период жизни пациента продлится [2].

1. Шевченко Р. Одышка может быть смертельно опасной. Медвестник. 
2. Международная неделя ИЛФ. МЕДИ РУ. httpss://medi.ru/news/13554/ 
3. Идиопатический легочный фиброз. Studfiles. httpss://studfiles.net/preview/4025786/page:2/ 
4. Авдеева О. Е., Авдеев С. Н., Чучалин А. Г. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Русский медицинский журнал. httpss://www.rmj.ru/articles/pulmonologiya/idiopaticheskiy_fibroziruyuschiy_alyveolit/#ixzz50YypAswY
5. Методы терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИЛФ). https://www.fibrosis.ru/content/websites/fightipf/ru_RU/homepage/resource-zone.html#treatment

 Изображение: https://itd1.mycdn.me/image?id=852447664761&t=20&plc=WEB&tkn=*jmJlGpb2dK3RCRgwmIE0tbA6mH0