Женское здоровье и репродукция 12 (24), 2017
Ключевые слова: фиброз
Пятилетняя выживаемость пациентов, страдающих этим орфанным (редким) недугом, обычно не превышает 30%: в результате развития дыхательной недостаточности наступает смерть.
ИЛФ – за этой аббревиатурой скрывается опасное, быстро прогрессирующее заболевание, идиопатический легочный фиброз. Оно приводит к образованию рубцов в легких, затрудняет поступление кислорода в организм.
Зачастую даже опытному пульмонологу непросто выявить ИЛФ: он ловко маскируется под другие заболевания органов дыхания.
Как рассказал директор НИИ пульмонологии ФМБА России, д. м. н., профессор Александр Аверьянов, «сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, которые напоминают хруст целлофана, характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний». Все это затрудняет объективную диагностику ИЛФ.
По статистике, более чем в 50% случаев ставится другой диагноз: хроническая обструктивная болезнь легких, пневмония или сердечная недостаточность. Ошибки в диагностировании допускаются многими терапевтами и даже пульмонологами в силу редкости и малоизученности патогенеза болезни.
Между тем, несмотря на то что это заболевание достаточно редкое, «особенности его течения, стремительное прогрессирование и развитие необратимых фиброзных изменений в легких не оставляют специалистам права на ошибку», считает Александр Аверьянов. Он рекомендует терапевтам и кардиологам учитывать, что среди пожилых, ранее куривших, людей, которые обратились с жалобами на одышку и малопродуктивный кашель, могут быть и пациенты с ИЛФ. Профессор напомнил, что наиболее очевидными симптомами этой болезни являются «изменения ногтевых фаланг пальцев рук по типу барабанных палочек или часовых стекол, а также звучная крепитация в заднебазальных отделах легких при аускультации. Такие пациенты обязательно должны быть дообследованы методами спирометрии и компьютерной томографии грудной клетки» [1].
В силу несвоевременной и неверной диагностики показатели заболеваемости ИЛФ в России могут быть сильно занижены, утверждает руководитель Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний Ирина Мясникова. По ее словам, если в США ИЛФ болеют около 100 тыс. человек, а в Европе — 110 тыс. и ежегодно диагностируется еще 35 тыс. случаев, то в России зарегистрированы всего несколько сотен больных с ИЛФ, тогда как «должно быть около 10–15 тыс.» [2].
Сегодня в нашей стране синонимом ИЛФ принято считать идиопатический (или криптогенный) фиброзирующий альвеолит [3]. Исследование причин возникновения болезни до сих пор активно продолжается и в России, и за рубежом [4].
Частота летальных исходов ИЛФ превышает смертность от большинства видов рака. К сожалению, стандартные схемы лечения на основе глюкокортикоидов и цитостатиков [1], а также инновационная терапия (легочная реабилитация, кислородная терапия) [5] пока не гарантируют полного излечения от этого заболевания. Однако при своевременном назначении иммунодепрессантов и антифибротических препаратов не исключена вероятность того, что прогрессирование болезни значительно замедлится, а следовательно, активный период жизни пациента продлится [2].
Изображение: https://itd1.mycdn.me/image?id=852447664761&t=20&plc=WEB&tkn=*jmJlGpb2dK3RCRgwmIE0tbA6mH0
Предыдущая статья
Об этом заявила министр здравоохранения РФ Вероника Скворцова. А для того чтобы за указанный период ...
Следующая статья
По данным Минздрава России, пневмонией чаще заболевают взрослые в возрасте от 18 до 55 лет. В 2016 г...
Сайт журнала «Вестник терапевта» содержит материалы, предназначенные для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.