Случай диагностики миокардиальной клефты, симулировавшей патологическое образование в полости левого желудочка.

Цель статьи: представить редкий клинический случай диагностики миокардиальной клефты (расщелины) с образованием мышечного валика, симулировавшего патологическое объемное образование в полости левого желудочка.

Основные положения. У молодого мужчины 34 лет без хронических заболеваний при проведении диспансеризации на основании эхокардиографических данных диагностировано объемное патологическое образование в полости левого желудочка. С целью дифференциальной диагностики образования были выполнены компьютерная и магнитно-резонансная томография сердца с контрастным усилением. В результате установлено наличие миокардиальной клефты глубиной до 1,2 см и валика, образованного сохраненным миокардом левого желудочка размером, 1,7 × 1,1 см.

Заключение. Миокардиальные клефты представляют собой врожденные аномалии развития сердца, а их выявление рассматривается как доброкачественная случайная находка. Тем не менее для окончательных выводов о клинической значимости клефт миокарда необходимо их дальнейшее изучение.

 

Ключевые слова: компьютерная томография сердца, левый желудочек, магнитно-резонансная томография сердца, миокардиальная клефта, объемное образование сердца, эхокардиография

Емельянова Ю.Е., Шуленин К.С., Пчельникова А.В., Меньков И.А., Павлов Д.Г., Кутелев Г.Г. Случай диагностики миокардиальной клефты, симулировавшей патологическое образование в полости левого желудочка // Вестник терапевта. 2022. № 4 (55). URL: http://therapyedu.su/statyi/sluchaj-diagnostiki-miokardialnoj-klefty-simulirovavshej-patologicheskoe-obrazovanie-v-polosti-levogo-zheludochka/ (дата обращения: дд.мм.гггг)

A case of diagnosis of myocardial kleft that simulated pathological formation in the cavity of the left ventricle

Yu.E. Emelyanova¹, K.S. Shulenin¹, A.V. Pchelnikova¹, I.A. Menkov¹, D.G. Pavlov², G.G. Kutelev¹

¹ Federal State Budgetary Military Educational Institution of Higher Education "Military Medical Academy named after S.M. Kirov" of the Ministry of Defense of the Russian Federation; 6 Academician Lebedev Str., Saint Petersburg, Russian Federation 194044

² City Hospital No. 40 of the Kurortny district; 9Borisov Str., Leningrad Region, Sestroretsk, Russian Federation 9197706

Objective of the Paper: To present a rare clinical case of diagnosing a myocardial cleft (cleft) with the formation of a muscle ridge that simulated a pathological mass formation in the left ventricle cavity.

Key points. A 34-year-old young man without chronic diseases was diagnosed with a mass pathological formation in the cavity of the left ventricle on the basis of echocardiographic data. Contrast-enhanced computed tomography and magnetic resonance imaging of the heart were performed for the purpose of differential diagnosis of the mass. As a result, the presence of a myocardial cleft up to 1.2 cm deep and a ridge formed by the preserved myocardium of the left ventricle measuring 1.7 × 1.1 cm was established.

Conclusion. Myocardial clefts are congenital anomalies of the development of the heart, and their detection is considered as a benign incidental finding. However, final conclusions about the clinical significance of myocardial clefts require further study.

Keywords: space-occupying mass in heart tissues, myocardial cleft, left ventricle, echocardiography, cardiac computed tomography, cardiac magnetic resonance imaging.

Ю.Е. Емельянова¹, К.С. Шуленин¹, А.В. Пчельникова¹, И.А. Меньков¹, Д.Г. Павлов², Г.Г. Кутелев¹

¹ ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова» Министерство обороны Российской Федерации; Россия, г. Санкт-Петербург

² СПб ГБУЗ «Городская больница № 40 Курортного района»; Россия, г. Санкт-Петербург

Введение

Объемными образованиями сердца (ООС) называют патологические структуры, которые расположены непосредственно в сердце либо прилегают к нему [1]. Чаще всего ООС являются эхокардиографической находкой и значительно реже диагностируются на этапе клинической манифестации [2]. Актуальность проблемы ООС крайне высока ввиду необходимости дифференцировать довольно много заболеваний и состояний: опухоли, тромбы, вегетации, кисты, варианты нормальной анатомии сердца, ятрогенные материалы и внесердечные структуры [1–3]. К псевдоопухолям сердца относят инородные тела, воспалительные изменения (абсцессы, гуммы, гранулемы), конгломераты кальциноза [2] и паразитарные кисты [4].

Наиболее частыми внутрисердечными образованиями закономерно считаются тромбы, опухоли и вегетации [3, 5]. Однако возможности дифференциальной диагностики ООС с использованием эхокардиографического метода (ЭхоКГ) существенно ограничены. КТ и МРТ сердца с контрастным усилением дают высококачественные изображения и являются в настоящее время наиболее информативными методами визуализации ООС, позволяя точнее определить размеры и структуру образования, а также представить его объемную реконструкцию [6].

Главные преимущества КТ сердца  — ее превосходное пространственное разрешение и возможность визуализировать перикард, клапаны и кровеносные сосуды [7, 8]. МРТ сердца дополнительно обеспечивает высококачественное тканевое контрастирование и дает более точную оценку свойств тканей, что помогает уточнить характеристики ООС и дифференцировать его на фоне нормального миокарда [8, 9].

Цель статьи: представить редкий клинический случай диагностики миокардиальной клефты (расщелины) с образованием мышечного валика, симулировавшего патологическое объемное образование в полости ЛЖ.

Клинический случай

Мужчина В., 34 лет, считал себя здоровым человеком, хронических заболеваний и вредных привычек не имел. От занятий по физической подготовке не освобождался, отмечал высокие спортивные результаты. Он 15.09.2021 г. поступил в клинику военно-морской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова для углубленного медицинского обследования. Жалоб не предъявлял. Из анамнеза известно, что в июле 2021 года перенес COVID-19 в легкой форме.

При объективном исследовании и по результатам рутинных клинических и лабораторно-инструментальных исследований (ЭКГ в покое, велоэргометрии) отклонений от нормы не было. Однако при трансторакальной ЭхоКГ выявлена зона акинезии в базальном и нижне-перегородочном сегментах нижней стенки ЛЖ. В этой же области визуализировалось дополнительное пристеночное объемное образование размером 1,1 × 1,9 см (рис. 1). Кроме того, отмечалось наличие удлиненного евстахиева клапана, небольшой аневризмы межпредсердной перегородки и дополнительной хорды в области верхушки ЛЖ. Фракция выброса ЛЖ составила 51% (Simpson), и имели место признаки нарушения его диастолического наполнения по типу замедленной релаксации.

Рис. 1. Результаты трансторакальной эхокардиографии. Визуализируется дополнительное пристеночное образование (модифицированное четырехкамерное сечение из апикального доступа). Здесь и в рисунке 2: ЛЖ  — левый желудочек. Здесь далее в статье иллюстрации авторов

 

Установлен предварительный диагноз: Патологическое объемное образование ЛЖ, наличие которого было подтверждено при чреспищеводной ЭхоКГ. Тем не менее однозначного заключения о характере ООС, его связи с окружающими структурами сердца и васкуляризации, по результатам ультразвуковых исследований, не было. Для уточнения анатомических особенностей и состояния коронарного русла была проведена КТ сердца с контрастным усилением. В результате под задней створкой митрального клапана найдены миокардиальная клефта и мышечный валик, образованный миокардом ЛЖ. Кроме того, установлено наличие незначительного патологического мышечного мостика в среднем сегменте передней межжелудочковой артерии (рис. 2).

Рис. 2. Результаты компьютерной томографии сердца с контрастным усилением. Под задней створкой митрального клапана визуализируется мышечный валик, образованный миокардиальной клефтой (А  — короткая ось, Б  — длинная ось ЛЖ)

 

На заключительном этапе дифференциально-диагностического поиска и окончательного уточнения размеров выявленных образований пациенту выполнена МРТ сердца с контрастным усилением. Под задней створкой митрального клапана также визуализировалась миокардиальная клефта размером 1,5 × 0,6 см, глубиной до 1,2 см, а ближе к створке клапана — валик, образованный сохраненным миокардом ЛЖ, размером 1,7 × 1,1 см (рис. 3).

Рис. 3. Результаты магнитно-резонансной томографии сердца. Под задней створкой митрального клапана визуализируется мышечный валик, образованный миокардиальной клефтой (А — короткая ось, Б — длинная ось ЛЖ)

 

На основании этого установлен окончательный диагноз: Множественные врожденные аномалии развития сердца: миокардиальная клефта ЛЖ, патологический мышечный мостик в средней трети передней межжелудочковой артерии без нарушения коронарного кровотока, аневризма межпредсердной перегородки, добавочная хорда ЛЖ без сердечной недостаточности.

Обсуждение

Повышение контрастности и пространственного разрешения методов визуализации в кардиологии привело к возможности более детального изучения различных структур сердца и стремительному увеличению числа случайных находок, которые ранее не наблюдались или наблюдались очень редко. Одним из таких примеров являются миокардиальные клефты, которые представляют собой узкие глубокие расщелины стенки ЛЖ или межжелудочковой перегородки [10]. В представленном клиническом случае клефта сформировала миокардиальный валик, который симулировал патологическое образование в полости ЛЖ, что послужило основанием для выполнения КТ и МРТ сердца с контрастированием.

Впервые миокардиальные клефты, локализующиеся в стенке ЛЖ, были описаны 1958 году как «расщелины» вдоль мышечных волокон межжелудочковой перегородки у двух пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП), скончавшихся внезапно [11]. Термины «клефта», «крипта», «расщелина», «трещина» и «атипичная некомпактность ЛЖ», использующиеся в литературе для описания этого феномена, являются взаимозаменяемыми [12]. Большинство авторов описывают их как инвагинацию, которая в диастолу проникает более чем на 50% толщины прилегающего компактного миокарда, перпендикулярна длинной оси ЛЖ и имеет тенденцию к сужению или полной облитерации в систолу [10]. Отечественные авторы предлагают термин «миокардиальная лакуна», обозначающий промежуток между элементами тканей [13].

Хотя этиопатогенез миокардиальных клефт остается предметом дискуссий, общепринято мнение, что они являются следствием неспособности резорбировать губчатый миокард во время нормального эмбрионального развития, как это наблюдается при некомпактной кардиомиопатии [14]. В результате формируется врожденная аномалия, представляющая собой несквозной, заполняющийся кровью дефект миокарда без признаков нарушений его перфузии [15].

Хаотичное расположение кардиомиоцитов вблизи клефт и изменение структуры волокон миокарда подтверждают концепцию о том, что нарушение нормальной архитектоники миокарда в период эмбриогенеза служит морфологическим субстратом для их образования [12]. Клефты выстланы эндотелием, который покрывает разреженную эластическую ткань, похожую по структуре на нормальный эндокард [11].

Миокардиальные клефты сохраняются на протяжении всей жизни, но вопрос о том, происходит ли их ремоделирование с течением времени, остается не изученным. Эти врожденные аномалии локализуются главным образом в базальных и средних сегментах межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ [12, 16], хотя встречаются случаи их расположения на передней и боковой стенках ЛЖ [10]. Расположение клефт в апикальных сегментах и в области верхушки ЛЖ практически не наблюдается [14]. Они могут быть одиночными или множественными, иметь I-образную, U-образную или V-образную форму [17].

При эхокардиографическом исследовании миокардиальные клефты выявляются редко. Анализ базы данных Медицинского центра г. Детройта (США) с 2012 по 2019 год, включавший свыше 10 000 тыс. исследований, позволил установить наличие клефт только у 21 пациента [10]. В последующем, при расширении диагностических возможностей, показано, что эта врожденная аномалия не является такой уж редкостью и имеет четкие отличия от некомпактного миокарда ЛЖ [13]. Так, по данным популяционного исследования населения г. Копенгаген (Дания), проводившегося с 2010 по 2019 год, 10 097 добровольцам была выполнена КТ сердца с контрастным усилением, которая позволила выявить миокардиальные клефты у 9,1% обследованных [17]. В меньших выборках при проведении КТ сердца зарубежные авторы описывают клефты миокарда у 2,2–6,7% больных [12].

По результатам отечественных исследований, их частота достигает 20% [13].

При проведении МРТ сердца у пациентов с гипертонической болезнью и гипертрофией ЛЖ клефты диагностируются в 15,6%, с миокардитом  — в 15,4%, при ГКМП  — в 13,6% случаев [11, 15]. У больных с генетическими маркерами ГКМП частота выявления миокардиальных клефт значительно больше и может достигать 81% [12].

Заключение

На сегодняшний день КТ и МРТ сердца позволяют достаточно точно дифференцировать миокардиальные клефты от некомпактного миокарда, аневризм или дивертикулов ЛЖ [14, 16]. Однако практическая значимость обнаружения этой аномалии до сих пор не определена. Единственное многолетнее наблюдение в рамках популяционного исследования населения г. Копенгаген (Дания) показало, что абсолютная частота и отношение рисков сердечно-сосудистых событий (инфаркта миокарда, инсульта, сердечной недостаточности, смерти) при наличии миокардиальных клефт были ниже, чем у лиц без них [17]. Эти данные подтверждают мнение о том, что миокардиальные клефты представляют собой доброкачественные случайные находки [10], а их выявление у здоровых людей должно рассматриваться как малая аномалия развития сердца, не требующая активной тактики [15].

Тем не менее для окончательных выводов и более точного определения прогноза у пациентов с клефтами миокарда необходимо дальнейшее изучение этой проблемы. Перспективные исследования должны включать больных разных этнических, возрастных и клинических групп и проводиться по единым протоколам КТ/МРТ сердца. Только результаты популяционных регистров, проспективное наблюдение и изучение генетических корреляций помогут улучшить наши знания о реальной распространенности и клинической значимости миокардиальных клефт.

 

1. Ахунова С.Ю. Эхокардиографическая диагностика объемных образований сердца. Практическая медицина. 2017; 2: 28–33. [Akhunova S.Yu. Echocardiography diagnosis of cardiac space-occupying lesions. Practical Medicine. 2017; 2: 28–33. (in Russian)]
2. Шакирова Г.Х., Краева Т.В., Демина А.С., Фомина Т.Ф. Опухоли сердца. Клинические наблюдения. Здравоохранение Югры: опыт и инновации. 2017; 3: 17–24. [Shakirova G.H., Kraeva T.V., Demina A.S., Fomina T.F. Heart tumors. Clinical observations. Ugra Healthcare: Experience and Innovations. 2017; 3: 17–24. (in Russian)]
3. Sordelli C., Fele N., Mocerino R., Weisz S.H. et al. Infective endocarditis: echocardiographic imaging and new imaging modalities. J. Cardiovasc. Echography. 2019; 29(4): 149–55. DOI: 4103/jcecho.jcecho_53_19
4. Завырылина И.Н., Барбараш Н.А., Начева Л.В. Паразитарные поражения сердца. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2012; 2: 60–3. [Zavyrylina I.N., Barbarash N.A., Nacheva L.V. The parasitic heart lesions. Complex Issues of Cardiovascular Diseases. 2012; 2: 60–3. (in Russian)]. DOI: 10.17802/2306-1278-2012-2-60-63
5. Шевченко Ю.Л., Попов Л.В., Гороховатский Ю.И., Федотов П.А. и др. Неклапанный инфекционный тромбоэндокардит левого желудочка, осложненный множественными эмболиями внутренних органов и головного мозга. Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. 2020; 15(3): 178–82. [Shevchenko Yu.L., Popov L.V., Gorohovatskij Yu.I., Fedotov P.A. et al. Non-valve infective thrombendocarditis of the left ventricle, complicated by multiple emboli of the internal organs and brain. Bulletin of Pirogov National Medical & Surgical Center. 2020; 15(3): 178–82. (in Russian)]. DOI: 10.25881/BPNMSC.2020.72.38.031
6. El ouazzani J., Jandoub I., Thuairec C. Thrombus or vegetation? Importance of cardiac MRI as a diagnostic tool based on case report and literature review. Ann. Med Surg. 2020; 60: 690–4. doi: 1016/j.amsu.2020.12.007
7. Данилов А.И., Абраменкова Н.Ю., Милягин В.А. Современные методы визуализации поражения клапанного аппарата сердца при инфекционном эндокардите. Трудный пациент. 2019; 17(10): 10–12. [Danilov A.I., Abramenkva N.Yu., Milyagin V.A. Modern imaging diagnostic methods of lesions of the valvular apparatus of the heart in effective endocarditis. Difficult Patient. 2019; 17(10): 10–12. (in Russian)]. DOI: 10.24411/2074-1995-2019-10068
8. Lichtenberger J.P., Dulberger A.R., Gonzales P.E., Bueno J. et al. MR imaging of cardiac masses. Topics Magnet. Resonance Imag. 2018; 27(2): 103–11. DOI: 1097/RMR.0000000000000166
9. Исаев Г.О., Миронова О.Ю., Юдакова М.Е., Шахнович Р.М. и др. Метастатическое поражение правого предсердия почечно-клеточной карциномой. Терапевтический архив. 2019; 91(9): 124–8. [Isaev G.O., Mironova O.Yu., Yudakova M.E., Shakhnovish R.M. et al. Metastatic lesion of the right atrium with renal cell carcinoma. Therapeutic Archive. 2019; 91(9): 124–8. (in Russian)]. DOI: 10.26442/00403660.2019.09.000218
10. Alhatemi G., Sood A., Aldiwani H., Alhatemi R. et al. Description and clinical implication of myocardial clefts using echocardiography. Cureus. 2021; 13(6): 75–81. DOI: 7759/cureus.15407
11. Basso C., Perazzolo Marra M., Thiene G. Myocardial clefts, crypts, or crevices once again, you see only what you look for circulation. Cardiovasc. Imaging. 2014; 7(2): 217–19. DOI: 1161/CIRCIMAGING.114.001744
12. Cresti A., Cannarile P., Aldi E., Solari M. et al. Multimodality imaging and clinical significance of congenital ventricular outpouchings: recesses, diverticula, aneurysms, clefts, and crypts. J. Cardiovasc. Echography. 2018; 28(1): 9–17. DOI: 4103/jcecho.jcecho_72_17
13. Дземешкевич С.Л., Синицын В.Е., Фролова Ю.В., Федулова С.В. и др. Миокардиальная крипта левого желудочка в сочетании с синдромом Барлоу. Кардиология. 2016; 56(11): 101–3. [Dzemeshkevich S.L., Sinitsyn V.E., Frolova Yu.V., Fedulova S.V. et al. Myocardial crypt of the left ventricle combined with Barlows syndrome. Cardiology. 2016; 56(11): 101–3. (in Russian)]. DOI: 10.18565/cardio.2016.11.101-103
14. Lorenzo N., Rodriguez A.M., Bartolomé S., González R. Myocardial cleft in a patient with acute coronary syndrome assessed by multimodal imaging. Heart Views. 2017; 18(1): 18–20. DOI: 4103/1995-705X.206204
15. Фролова Ю.В., Дымова О.В., Заклязьминская Е.В., Поляк М.Е. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия и миокардиальная крипта левого желудочка. Российский кардиологический журнал. 2017; 2(142): 100–2. [Frolova Yu.V., Dymova O.V., Zaklyazminskaya E.V., Polyak М.Е. et al. Hypertrophic cardiomyopathy and myocardial crypt of the left ventricle. Russian Journal of Cardiology. 2017; 2(142): 100–2. (in Russian)]. DOI: 10.15829/1560-4071-2017-2-100-102
16. Scagliola R., Seitun S., Rosa G.M. Myocardial crypts, recesses and outpouchings. Polish Arch. Intern. Med. 2021; 13 (7–8): 769–71. DOI: 20452/pamw.16063
17. Sigvardsen P.E., Pham M.H.C., Kühl J.T., Fuchs A.et al. Left ventricular myocardial crypts: morphological patterns and prognostic im- plications. Eur. Heart J. 2021; 22(1): 75–81. DOI: 1093/ehjci/jeaa020